Le 19 juin aura lieu la journée mondiale de la drépanocytose, la maladie génétique la plus fréquente en France. C’est aussi l’occasion de faire un zoom sur un adhérent de la FACS-IDF, le RoFSED un réseau de santé dédié …
Apparue en Afrique et en Inde, la drépanocytose est une maladie chronique d’origine génétique, devenue très présente aux Antilles et au Brésil, en Europe de l’Ouest ainsi qu’au Moyen-Orient et sur le pourtour méditerranéen.
On estime que 5 millions de personnes dans le monde souffrent de cette maladie qui présente une anomalie de l’hémoglobine, protéine présente dans les globules rouges, qui assure le transport de l’oxygène dans le sang. Les symptômes, variables, dépendent de l’âge et de la sévérité. Ils se manifestent par 3 grands types de complications : une anémie chronique, des crises douloureuses (abdominales, vaso-occlusives) et un risque accru d’infections.
En France, l’anémie falciforme, son autre appellation, affecte plus de 20 000 personnes. Chaque année, plus de 400 enfants naissent avec un syndrome drépanocytaire majeur, dont la moitié en Ile-de-France, soit 1 naissance sur 700 environ.
Si le dépistage néonatal et la prise en charge précoce de la maladie ont amélioré les conditions des personnes touchées, les traitements disponibles restent limités et la recherche s’efforce donc à trouver des alternatives thérapeutiques.
La Journée mondiale de la drépanocytose
La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de l’OMS pour la zone Afrique et occupe le quatrième rang dans les priorités en matière de santé publique mondiale, après le cancer, le sida et le paludisme. Cette journée mondiale constitue une occasion de faire connaître la maladie au grand public.
Du côté de nos adhérents…
En Île-de-France, le RoFSED, un réseau de santé créé en 2005, favorise la prise en charge de proximité des enfants drépanocytaires.
Le RoFSED a pour but de favoriser, simplifier, assainir, renforcer et même créer des liens entre les familles et les professionnels et entre les différents intervenants auprès des enfants atteints de drépanocytose. L’idée est d’assurer un maillage de professionnels adapté et cohérent autour des familles.
Constitué d’une équipe pluridisciplinaire, le réseau coordonne donc ses actions avec l’école, la maison départementale des personnes handicapées (MDPH), les associations de patients, les travailleurs sociaux…
Le RoFSED propose des actions directement à destination des familles, comme l’écoute empathique, le recueil des besoins, l’information, le suivi psychologique, l’hypnose ou l’éducation thérapeutique du patient (ETP).
L’objectif est double : remettre le patient et sa famille au centre de sa prise en charge, en l’aidant à devenir plus autonome et accompagner les professionnels intervenant auprès des enfants en les formant spécifiquement.
Ces formations ʺà la carteʺ sont construites en fonction des besoins exprimés par les équipes. Le but est de répondre aux interrogations en apportant une expertise à la fois théorique, mais également acquise sur le terrain.
La drépanocytose étant une pathologie à l’expression très variable d’un patient à l’autre et ce tout au long de sa vie. Échanger avec les professionnels pour leur permettre de nuancer et d’adapter leurs actions est donc au cœur de l’activité du réseau.